少年儿童多发性硬化患者的神经心理学表现

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　　人们对成年多发性硬化（MS）患者会出现认知功能紊乱知之甚详，但是对儿时起病MS（pediatric-onset MS，POMS）的认知功能紊乱却不够关注。POMS患者占MS患者总人数的3%到5%。近期的研究显示在POMS患者有接近三分之一会发生认知功能紊乱，对日常生活会有负面影响。此外，有报道称在临床孤立综合征的幼儿和青少年患者中有18%会出现认知功能损害。
　　意大利神经病学会MS研究组先前进行了一项研究，评估了63名儿童和青少年MS病例的认知功能状况，并与健康对照组进行比较；结果发现在病例组中有31%出现认知功能损害。与成年起病患者相比，这些病例有独特的神经心理学模式，即在20-40%的病例中出现了语言功能受影响。
　　在一项为期2年的随访过程中，75%的患者出现了症状进行性恶化；最为显著的是信息加工速度、语言记忆、语言流畅性和会意能力的改变。在30-40%病例中，MS对学校生活和日常生活有着负面影响。上述发现显示了认知功能损害的重要意义，因为根据认知能力获得的技能对患者将来的学习和工作都是不可或缺的。
　　为了对POMS患者认知功能变化作进一步评估，并明确个体认知功能结局的预测因素，意大利神经病学会MS研究组在前期研究基础上，完成了一项5年的长期随访研究。该研究结果发表在近期的Neurology上。
　　基线状态评估后的随访时间为4.70.7年，原患者队列中63名患者有48名再次接受了广泛的神经心理学评估，并与46名健康对照比较。认知功能损害的定义为未能通过3项测试。
　　在起病后第5年，38%POMS患者符合研究所设的智能损害标准。在第2年到第5年之间，66.7%的患者出现了功能改善（已考虑个体认知功能损害指数改变）。但是，比较基线状态和第5年测试结果，可见56%的患者出现认知损害指数恶化，25%的患者有好转，18.8%的患者维持不变。与恶化相关的因素有男性、MS起病时年龄较小、MS起病时的年龄、教育程度较低；但是多变量分析排除了上述变量。
　　研究认为，POMS患者的认知功能结局具有异质性。部分患者发生了认知损害的进展，而另外的患者认知功能维持或有所恢复，这提示需要对POMS患者进行系统性认知功能筛查，并建立有效的治疗策略。